Reta ir klastinga liga Danukui diagnozuota, vos sukakus mėnesiui

2022-05-22 17:36

Neseniai savo pirmąjį gimtadienį atšventęs Danukas šiandien atrodo linksmas ir sveikas berniukas. Pasak tėčio Svajūno, iš šono stebint, net sunku pasakyti, kad jis galėtų sirgti klastinga ir reta širdies raumens liga – dilatacine kardiomiopatija (DKMP), diagnozuojama vienam vaikui iš 100 tūkst. „Jokių ligos požymių mūsų sūnelis neturėjo. Vieną dieną jis tiesiog garsiai suklykė ir nustojo kvėpuoti, – pasakojimą pradeda tėtis. – Tuo metu Danui buvo vos tik mėnesis.“

Pamatęs, kad berniukas nekvėpuoja, vyras nepasimetė: iškvietė Greitąją medicinos pagalbą (GMP) ir pradėjo daryti pradinį gaivinimą. „GMP atvažiavo labai greitai ir perėmė gaivinimą. Tačiau berniuko odelė jau buvo melsva, nukrito kraujospūdis“, – sako Svajūnas.

Atvykus į Kauno klinikas, dėl kritinės būklės berniukas nedelsiant perkeltas į Vaikų ligų klinikos Vaikų intensyvios terapijos skyrių. Skyriaus vadovas doc. Vaidotas Gurskis pastebi, kad dažniausiai vaikams širdies veiklos sustojimas įvyksta sustojus kvėpavimui dėl progresuojančio kvėpavimo nepakankamumo arba be aiškios priežasties (staigios kūdikių mirties sindromo, kai neranda akivaizdžių struktūrinių širdies ir kitų organų pažeidimų. Tačiau Dano istorija buvo retesnė ir jam efektyvi širdies veikla išnyko dėl progresuojančio ūminio širdies nepakankamumo.

„Iš karto po gaivinimo atlikus širdies tyrimą ultragarsu, pastebėta, kad ji blogai susitraukinėja, yra išsiplėtusi. Jam diagnozuota miokardo pažaida, atsiradusi dėl miokardito arba DKMP. Dėl to labai svarbu intensyviąją terapija siekti ne vien širdies ir kitų organų veiklos atsigavimo, bet ir pasirinkti širdį tausojantį bei tolesnę gyvenimo kokybę gerinantį gydymo būdą“, – teigia doc. V.Gurskis.

Vaikų intensyvios terapijos skyriuje Danas gydytas keturias paras. „Jo būklė buvo sunki. Danui taikyta dirbtinė plaučių ventiliacija, skirti vaistai ūminiam širdies nepakankamumui gydyti, šlapimo išskyrimą skatinantys bei kiti širdies veiklos darbą gerinantys preparatai“, – priduria docentas.

Berniuko būklei pagerėjus ir atjungus dirbtinės plaučių ventiliacijos aparatą, jis perkeltas į Vaikų ligų klinikos II vaikų ligų skyriaus Vaikų kardiologijos-reumatologijos sektorių tolesniam gydymui. Čia jam taikytas gydymas deguonimi, medikamentinis gydymas vaistais, padedančiais iš organizmo pašalinti susikaupusius skysčius, širdies susitraukimą gerinantys vaistai, vaistai, retinantys per greitą ir neefektyvų širdies susitraukimų dažnį, padedantys širdies formą atstatyti bei palengvinantys kraujo ištekėjimą iš išsiplėtusių ir blogai susitraukiančių širdies kamerų, vaistai.

Pasak Kauno klinikų Vaikų kardiologijos reumatologijos retų ligų centro vadovės doc. Rimos Šileikienės, dažniausiai DKMP lemia genetinės priežastys, kai randamos genų, koduojančių širdies baltymus, mutacijos. „Taip pat ją gali sukelti širdies raumens uždegimas. Deja, bet dažnai dėl ligos retumo DKMP priežasties išsiaiškinti taip ir nepavyksta, net ir atlikus genetinius ar virusologinius tyrimus“, – pastebi doc. R.Šileikienė.

Sergant DKMP liga išsiplečia širdies skilveliai, ypač kairysis skilvelis, širdis susitraukinėja prastai, todėl nepajėgia efektyviai išstumti kraujo. „Šios priežastys lemia, kad plaučiuose ir kituose organuose pradeda kauptis skysčiai, atsiranda deguonies stygius vidaus organuose. Atsiranda dusulys, sumažėja šlapinimasis, padidėja kepenys, vystosi širdies nepakankamumas. Taip pat padidėja staigios mirties rizika“, – aiškina docentė.

Danui skirtas gydymas padėjo sumažinti širdies nepakankamumo požymius. „Širdies būklė gerėja – sumažėjo širdies išsiplėtimas, reikšmingai pagerėjo širdies susitraukimas. Džiaugiamės, kad dalies vaistų mažajam mūsų pacientui jau nebereikia vartoti, – sako doc. R.Šileikienė. – Kas 1-3 mėnesius jis apsilanko Kauno klinikose ir kiekvieną kartą smagu matyti sveikstantį berniuką. Tikimės, kad jis ir jo tėveliai, išgyvenę ligą ir su ja atėjusius sunkumus, ateityje galės džiaugtis Dano pasiekimais.“

Šiandien berniukas jaučiasi jau geriau, o tėvai džiaugiasi sveikstančiu sūnumi. „Tą dieną, kai Danas pradėjo vėl kvėpuoti pats, Kaune kažkas laimėjo milijoną ir laikraštyje buvo citata, ar gali būti laimingesnis žmogus. Aš tada norėjau tik pasakyti, kad taip, gali, nes to ką laimėjo mūsų šeima, mes nepamiršime niekada ir neišmatuosime jokiais pinigais. Tą dieną mes gavome viltį, kad viskas bus gerai ir už tai visą gyvenimą būsime dėkingi Kauno klinikų Vaikų ligų klinikos medikams“, – tikina Svajūnas.

Vaikų kardiologijos reumatologijos retų ligų centre gydoma apie 10-12 vaikų, sergančių DKMP. Doc. R.Šileikienė pastebi, kad nors ši liga klastinga, bet savalaikė diagnostika ir šiuolaikinės gydymo galimybės šiems pacientams gali grąžinti visavertį gyvenimą.

Kauno klinikose Vaikų kardiologijos reumatologijos retų ligų centras įkurtas 2016 m., siekiant gerinti medicinos paslaugų prieinamumą vaikams, sergantiems retomis širdies ir kraujagyslių, širdies ritmo bei jungiamojo audinio ligomis.

Šaltinis: Kauno klinikų inf.